關鍵詞:青春期,兒童,急性壞死性腦病
   
   
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   兒童急性壞死性腦病最初由日本學者Mizuguchi于1995年提出。ANEC主要見于東亞兒童,日本、臺灣、韓國報道較多,超過200例,歐美國家報道較少,近年來,我國報道17例。本病90%的患兒有上呼吸道前驅感染,發病年齡在5個月~11歲,發病高峰為5~18個月,男女發病率無顯著差異,臨床表現類似于病毒性腦炎,突發高熱,頻繁驚厥,嘔吐,嚴重的神經損傷,不同程度肝功能異常,起病2~3d內迅速進人昏迷,死亡率或致殘率較高。本病病理改變是水腫,出血和壞死,發病機制尚不清楚,可能與流感病毒A、人皰疹病毒-6、支原體和風疹病毒等感染有關,亦可能與免疫介導、細胞因子如TNF一理、IL-6介導以及東亞民族的代謝傾向有關。
   Mizuguchi提出ANEC的診斷標準為:(1)病毒感染后出現驚厥、意識障礙等急性腦病癥狀;(2)腦脊液檢查蛋白水平升高,無細胞數升高;(3)影像學檢查提示多部位對稱性病灶,包括雙側丘腦、腦干被蓋上部、側腦室周圍白質、小腦髓質、內囊、殼核;(4)血清轉氨酶不同程度升高,乳酸脫氫酶、肌酸激酶和尿素氮亦有增高,無高血氨和低血糖;(5)排除相似疾病,如中毒性休克綜合征、瑞氏綜合征、急性播散性腦脊髓炎等。
   本例患兒為青春期男孩,高熱起病,迅速出現頻繁抽搐、昏迷。入院查體:一般狀態差,淺昏迷狀態,雙眼球向左側凝視,雙側瞳孔直徑約4.Omm,對光反射遲鈍,雙側球結膜中度水腫,咽充血,肝脾肋下未觸及,四肢肌張力增高,雙側膝腱反射活躍,雙側巴氏征陽性。提檢CRP正常,肝功轉氨酶升高,乳酸脫氫酶、肌酸激酶、尿素氮升高,凝血酶原時間延長。腦脊液無色透明,蛋白升高,潘氏反應(+),余正常。查頭部核磁提示雙側丘腦、小腦多發異常信號。臨床診斷為急性壞死性腦病。本病例提檢:甲型流感病毒、乙型流感病毒、單純皰疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒抗體均陰性。肺炎支原體、衣原體抗體陰性。