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外陰腫瘤是女性生殖系統腫瘤比較少見腫瘤,外生型外陰腫瘤易引起患者注意,一般很小就手術治療,預后良好,故巨大外陰腫瘤則更為罕見。本例患者3年前發現外陰腫物后一直未就醫,從而導致如此巨大的腫瘤。

侵襲性血管黏液瘤是一種罕見的低度惡性間質腫瘤,易被漏診,女性發病率高于男性,好發于女性外陰、會陰、盆腔、臀部、盆底后腹膜、腹股溝、官頸等部位,表現為局部緩慢生長的包塊,起病隱匿,常常是患者在無意中發現,病程達數月至數年之久,一般無疼痛感,只有當腫物較大時,才出現盆腔不適,外陰墜痛,生活不便等癥狀。侵襲性和復發性是其重要的臨床特點,治療主要以手術切除為主,完整切除腫瘤是防止復發最有效的方法,腫瘤切面呈魚肉狀或膠凍狀,一般無包膜,可浸潤周圍組織,若腫瘤浸潤周圍組織,則完整切除腫瘤困難大,出血多。本病一般很少有遠處轉移及淋巴轉移,故淋巴結切除術無多大意義。因其外形與巴氏囊腫相似,術前很難確診,若診斷不明,僅以一般腫塊輕易局部切除,易發生術中、術后反復大出血等風險。因細胞分裂相少,故放化療無明顯效果。因其浸潤生長或手術無法完整切除,腫瘤日后易復發,應長期隨訪。近年來研究認為本病是一種女性激素依賴性腫瘤,對于ER及PR呈陽性的患者,國外有用促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)治療受益的案例報道,但激素治療前提是確定ER及PR是否為陽性,周期一般為6個療程。GnRH-a可用于治療原發性和復發性侵襲性血管黏液瘤,尤其可縮小手術范圍,對于手術后復發、腫瘤位置特殊或體積過大手術風險高的患者,GnRH-a可能成為治療侵襲性血管黏液瘤的主要方案。

【關鍵詞】:外陰侵襲性血管黏液瘤;臨床