【摘要】:正1病例報告患者,17歲,未婚未孕。因不規則陰道流血5月于2012年12月26日入院。患者主要表現為月經中間期不規則陰道流血,色鮮紅,量少,可自行停止,不伴腹痛、發熱、肛門墜脹等其他不適。無血液系統遺傳病史,無凝血功能異常、肝硬化等病史,曾有"支氣管哮喘"病史。入院查體:T 36.8℃,P 85/min,R 20/min,BP 140/100 mmHg,一般情況良好,全身淺表淋巴結未捫及腫大,心、肺、腹部體檢無異常。婦科肛查在距肛門約4 cm處宮

【關鍵詞】:陰道副神經節瘤 ;腎上腺髓質 ; 嗜鉻細胞瘤 ; 茶酚胺癥

2討論

副神經節瘤(paraganglioma)是一類非常少見的軟組織神經內分泌腫瘤,起源于神經嵴細胞,主要分布在頭頸、縱隔、腎上腺及腹膜后等有副神經節聚集的部位,一般根據發生部位,分為腎上腺內及腎上腺外兩大類,發生在腎上腺髓質內的通常稱為嗜鉻細胞瘤,原發于動脈體者稱化學感受器瘤,發生在腎上腺外者則以其解剖部位結合功能活性而命名。腎上腺外副神經節瘤分功能性和非功能性兩類,功能性腎上腺外副神經節瘤多有兒茶酚胺癥候群,臨床表現為陣發或持續性血壓升高、頭痛、頭暈、心悸、顏面潮紅、出汗、暈厥、視物模糊等癥狀;陰道的副神經節瘤由于部位特殊,臨床表現具有特殊性,常常表現為陰道不規則流血或月經淋漓不盡,婦科檢查時捫及陰道壁內腫瘤。也有隱匿型功能性副神經節瘤報道,因手術或同房等因素刺激,在應激狀態下出現陣發性高血壓、心動過速、心肌梗死等嚴重心血管反應。本例患者主要表現為月經中間期的不規則陰道流血,但追溯既往病史,患者有活動后頭昏、頭痛、悸等心血管癥狀表現,入院時基礎血壓偏高,在陰道腫瘤活檢手術過程中曾出現短期血壓波動、心率加快,符合功能性腎上腺外副神經節瘤的表現。

陰道副神經節瘤的確診必須依靠病理。實體性腫瘤多見,新鮮標本切面灰紅色,常見出血、壞死和囊性變的灶區。在甲醛溶液中(或暴露于空氣)逐漸轉變為棕褐色。鏡下顯示腫瘤細胞主要由主細胞和支持細胞構成,排列成小巢狀,其中主細胞常排列成界限清楚的細胞巢,形成特殊的“細胞球”結構(zellballen)。細胞間被豐富而擴張呈血竇狀的纖維血管性間質所分隔,核分裂相和壞死少見,神經纖維往往難以查見。免疫組化cgA、Syn、s-100蛋白同時在細胞巢周圍支持細胞陽性表達,具有診斷副神經節瘤的意義,而NsE在絕大部分神經內分泌腫瘤中表達陽性,不具有特異性。陰道副神經節瘤由于極其罕見,可能被誤診為陰道橫紋肌肉瘤、陰道血管瘤等。研究表明,123I-間位碘芐胍(123I-MIBG)與嗜鉻細胞組織親和力強,作示蹤劑顯像是副神經節瘤診斷和定位的有效方法,但臨床尚未廣泛運用。由于功能性副神經節瘤能合成、儲存和分泌兒茶酚胺,產生多種肽類神經激素及嗜鉻蛋白顆粒,測定血和尿中兒茶酚胺及去甲腎上腺素的分泌水平也有助于副神經節瘤的定性診斷。